Gošė liga perduodama iš tėvų vaikams (yra paveldima). Tai sukelia GBA geno problema. Tai autosominis recesyvinis sutrikimas. Tai reiškia, kad kiekvienas iš tėvų turi perduoti nenormalų GBA geną, kad jų vaikas gautų Gošė.
Kokiame amžiuje diagnozuojama Gošė liga?
Nors ligą galima diagnozuoti bet kuriame amžiuje, pusė pacientų diagnozės metu yra jaunesni nei 20 metų. Klinikinis vaizdas yra nevienalytis, kartais pasireiškia besimptomės formos.
Ar Gošė liga gali būti paveldima?
Gošė liga perduodama paveldėjimo būdu, vadinamu autosominiu recesyviniu. Kad jų vaikas paveldėtų šią būklę, abu tėvai turi būti Gošė pakeisto (mutavusio) geno nešiotojai.
Kokia yra Gošė liga sergančio žmogaus gyvenimo trukmė?
Iš Tarptautinės bendradarbiavimo Gošė grupės (ICGG) Gošė registro, vidutinė 1 tipo Gošė liga sergančių pacientų gyvenimo trukmė gimus buvo 68,2 metų (63,9 metų). pacientams, kuriems buvo pašalinta blužnis, ir 72,0 metų pacientams, kuriems nebuvo pašalinta blužnis), palyginti su 77,1 metų atskaitos taške …
Kam gresia Gošė liga?
Kiekvienas gali sirgti šiuo sutrikimu, tačiau žmonės, kurių protėviai yra aškenaziai (Rytų Europos), dažniau serga 1 tipo Gošė liga. Iš visų aškenazių (arba aškenazių) žydų kilmės, beveik 1 iš 450turi sutrikimą, o 1 iš 10 turi geno pasikeitimą, sukeliantį Gošė ligą.
