Agamaglobulinemija yra paveldimų imuninių trūkumų grupė, kuriai būdinga maža antikūnų koncentracija kraujyje dėl tam tikrų limfocitų trūkumo kraujyje ir limfoje. Antikūnai yra b altymai (imunoglobulinai, (IgM), (IgG) ir kt.), kurie yra svarbūs ir pagrindiniai imuninės sistemos komponentai.
Ar agamaglobulinemija yra mirtina?
B ląstelės yra imuninės sistemos dalis ir paprastai gamina antikūnus (taip pat vadinamus imunoglobulinais), kurie apsaugo organizmą nuo infekcijų, palaikydami humoralinį imuniteto atsaką. Negydomu XLA pacientai linkę susirgti rimtomis ir net mirtinomis infekcijomis.
Kaip užsikrečiama agamaglobulinemija?
Tačiau pacientams, sergantiems agamaglobulinemija, gali būti skiriama dalis antikūnų, kurių jiems trūksta. Antikūnai tiekiami imunoglobulinų (arba gama globulinų) pavidalu ir gali būti švirkščiami tiesiai į kraują (į veną) arba po oda (po oda).
Kas atrado agamaglobulinemiją?
1952 m. Ogdenas Brutonas, W alterio Reedo armijos ligoninės Vašingtone, pediatras (1 pav.), pranešė apie pirmąjį įgimtos agamaglobulinemijos atvejį per 8 metus. -senas berniukas, kuris sirgo pasikartojančiu pneumokokiniu sepsiu.
Ar XLA yra autoimuninė liga?
Nors pacientams, sergantiems XLA, paprastai laikoma maža autoimuninių ar uždegiminių ligų rizika, palyginti su kitaisPIDD grupės, šios pacientų apklausos ir nacionalinio registro duomenys rodo, kad nemaža dalis pacientų, sergančių XLA, turi simptomų, atitinkančių artrito diagnozę, …
