Su X susijusi agamaglobulinemija (XLA) yra įgimta imuninės funkcijos klaida, galinti sukelti gyvybei pavojingas infekcijas ir lėtines plaučių ligas, pvz., bronchektazę. Vėlavimas diagnozuoti kenkia pacientų prognozei ir gyvenimo kokybei.
Kaip agamaglobulinemija veikia organizmą?
Su X susijusi agamaglobulinemija (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) – dar vadinama XLA – yra paveldimas (genetinis) imuninės sistemos sutrikimas, kuris mažina jūsų gebėjimas kovoti su infekcijomis. XLA sergantys žmonės gali susirgti vidinės ausies, sinusų, kvėpavimo takų, kraujotakos ir vidaus organų infekcijomis.
Ar agamaglobulinemija yra mirtina?
B ląstelės yra imuninės sistemos dalis ir paprastai gamina antikūnus (taip pat vadinamus imunoglobulinais), kurie apsaugo organizmą nuo infekcijų, palaikydami humoralinį imuniteto atsaką. Negydomu XLA pacientai linkę susirgti rimtomis ir net mirtinomis infekcijomis.
Ar agamaglobulinemija yra liga?
Agamaglobulinemija yra paveldimų imuninių trūkumų grupė, kuriai būdinga maža antikūnų koncentracija kraujyje dėl tam tikrų limfocitų trūkumo kraujyje ir limfoje. Antikūnai yra b altymai (imunoglobulinai, (IgM), (IgG) ir kt.), kurie yra svarbūs ir pagrindiniai imuninės sistemos komponentai.
Kaip gydoma agamaglobulinemija?
Kadangi agamaglobulinemija sergantis pacientas negali pagaminti specifiniųantikūnų, pirminis medicininis gydymas yra pakeisti imunoglobuliną (Ig). Agresyvus bakterinių infekcijų gydymas antibiotikais gali užkirsti kelią ilgalaikėms komplikacijoms.
