Dvi pagrindinės glikogeno saugojimo vietos glikogeno saugojimas Neseniai pranešėme, kad rekombinantinė žmogaus rūgštinė-alfa gliukozidazė (rhGAA, algliukozidazė alfa), FDA patvirtinta Pompe ligos terapija sumažėjęs glikogeno kiekis pirminiuose raumenyse pacientams, sergantiems GSD IIIa [97]. https://www.ncbi.nlm.nih.gov › pmc › straipsniai › PMC4682885
Ikiklinikinis naujos glikogeno saugojimo terapijos kūrimas …
yra kepenys ir griaučių raumenys.
Kurioje kūno dalyje saugomas glikogenas?
Pagrindinės vietos yra kepenyse (palaiko gliukozės kiekį kraujyje) ir raumenyse (suteikia energijos ilgo badavimo metu). Kepenys turi didesnę talpą, bet raumenys turi daugiau vietos, todėl RAUMENYS yra sukaupta daugiau glikogeno. Glikogeno pirmtakas, kuris gali būti naudojamas išplėsti ir sukurti glikogeno molekulę.
Kokia yra gliukozės saugojimo vieta organizme?
Gliukozė yra pagrindinis mūsų ląstelių kuro š altinis. Kai organizmui nereikia naudoti gliukozės energijai gauti, jis kaupia ją kepenyse ir raumenyse. Ši saugoma gliukozės forma sudaryta iš daugelio sujungtų gliukozės molekulių ir vadinama glikogenu.
Kaip saugomas glikogenas?
Glikogenas saugomas kepenyse. Kai organizmui reikia daugiau energijos, tam tikri b altymai, vadinami fermentais, skaido glikogeną į gliukozę. Jie siunčia gliukozę į kūną. Kai kas nors turi GSD, jam jo trūkstafermentų, kurie skaido glikogeną.
Kuri iš toliau nurodytų vietų yra didžiausia organizmo gliukozės saugojimo vieta?
Kaip didžiausias kūno organas, kepenys organizme atlieka daugybę valymo ir medžiagų apykaitos funkcijų, iš kurių viena yra gliukozės kaupimas glikogeno pavidalu. Kepenys gali turėti iki 10 % savo tūrio glikogeno, priešingai nei 1 % tūrio kaupiasi skeleto raumenyse.
