Maždaug 80 % visų pacientų, sergančių sklerodermija, serga plaučiai. Paaiškėjo, kad visų formų plaučių pažeidimas yra pagrindinė mirties ir negalios priežastis.
Kokia yra sklerodermija sergančio žmogaus gyvenimo trukmė?
Žmonės, kuriems nustatyta lokalizuota sklerodermija, gali gyventi nepertraukiamą gyvenimą, turėdami tik nedidelius simptomus ir juos gydant. Kita vertus, tiems, kuriems diagnozuota pažengusi ir sisteminė ligos versija, prognozė yra nuo trejų iki 15 metų.
Kas yra plaučių sklerodermija?
Su sklerodermija susijusi intersticinė plaučių liga (SSc-ILD) yra plaučių fibrozinis sutrikimas, kuriam būdingas sisteminis uždegimas ir progresuojantis plaučių randėjimas, dėl kurio atsiranda kvėpavimo nepakankamumas.
Kas yra paskutinės stadijos sklerodermija?
Pabaigos stadijos plaučių liga buvo apibrėžiama kaip plaučių hipertenzija, kuriai reikia nuolatinio ambulatorinio iloprosto vartojimo, arba plaučių fibrozė, kuriai reikia nuolatinio deguonies, arba mirtis nuo su sklerodermija susijusios plaučių ligos.
Ar sklerodermija yra ribojanti plaučių liga?
Ankstyva mirtis nuo SSc-ILD yra gana reta, o 5 metų išgyvenamumas siekia 85 % [76]. Sunki ribojanti plaučių liga (apibrėžta FVC ≤50 % pred) pasireiškė 13 % pacientų [11].
