Abstrakcija. Fosforilazės kinazė (PhK) integruoja hormoninius ir neuronų signalus ir yra pagrindinis fermentas, kontroliuojantis glikogeno metabolizmą . PhK yra viena didžiausių b altymų kinazių ir susideda iš keturių tipų subvienetų, kurių stechiometrija (αβγδ)4 ir bendras MW yra 1,3 × 106.
Ką veikia fosforilazės b kinazė?
Fosforilazės kinazė (PhK) koordinuoja hormoninius ir neuronų signalus, kad inicijuotų glikogeno skilimą. Fermentas katalizuoja neaktyvios glikogeno fosforilazės b (GPb) fosforilinimą, todėl susidaro aktyvi glikogeno fosforilazė a.
Kas yra fosforilazė b?
Fosforilazė a ir fosforilazė b kiekviename subvienete skiriasi viena fosforilo grupe. Fosforilazė b paverčiama fosforilaze a, kai fosforilinama vienoje serino liekanoje (serino 14) kiekviename subvienete. Reguliuojantis fermentas fosforilazės kinazė katalizuoja šią kovalentinę modifikaciją.
Ką skiria fosforilazė ir kinazė?
Pagrindinis skirtumas tarp jų yra tas, kad Kinazė yra fermentas, katalizuojantis fosfato grupės perkėlimą iš ATP molekulės į nurodytą molekulę, o fosforilazė yra fermentas, kuris įveda fosfatų grupę į organinę molekulę, ypač gliukozę.
Kokius simptomus gali sukelti kepenų fosforilazės kinazės trūkumas?
Jis taip pat žinomas kaip susijęs su PHKBfosforilazės kinazės trūkumas. Simptomai yra panašūs į GSD-IXa sergančių žmonių simptomus. Vaikams, sergantiems GSD-IXb, gali padidėti kepenys (hepatomegalija), atsirasti hipoglikemija, sumažėti raumenų tonusas (hipotonija), raumenų silpnumas ir augimo sulėtėjimas, dėl kurio vaikystėje gali būti mažas ūgis.
