2024 Autorius: Elizabeth Oswald | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2024-01-13 00:09
Esant alkaptonurijai, HGD fermentas negali metabolizuoti homogentizės rūgšties (gaunamos iš tirozino) į 4-maleilacetoacetatą, o homogentizės rūgšties kiekis kraujyje yra 100 kartų didesnis nei būtų paprastai tikimasi, nepaisant to, kad didelis kiekis išsiskiria į šlapimą per inkstus.
Kokio fermento trūksta sergant alkaptonurija?
Alkaptonurija yra autosominis recesyvinis sutrikimas, kurį sukelia fermento homogentizato 1,2-dioksigenazės trūkumas. Dėl šio fermento trūkumo padidėja homogentizo rūgšties, tirozino ir fenilalanino metabolizmo produkto, kiekis.
Kas nusėda sergant alkaptonurija?
Alkaptonurija arba „juodojo šlapimo liga“yra labai retas paveldimas sutrikimas, neleidžiantis organizmui visiškai suskaidyti dviejų b altymų statybinių blokų (aminorūgščių), vadinamų tirozinu ir fenilalaninu. Dėl to organizme kaupiasi cheminė medžiaga, vadinama homogentizine rūgštimi.
Kokia medžiaga nusėda į jungiamąjį audinį sergant alkaptonurija?
Perteklinė homogentizo rūgštis ir susiję junginiai nusėda jungiamuosiuose audiniuose, todėl kremzlės ir oda patamsėja. Laikui bėgant šios medžiagos kaupimasis sąnariuose sukelia artritą. Homogentizino rūgštis taip pat išsiskiria su šlapimu, todėl šlapimas tampa tamsus, kai jį veikia oras.
Kaip gali būti homogentizo rūgštissumažintas?
Gydymas askorbo rūgštimi du kartus per dieną gali sumažinti jungiamojo audinio pažeidimą, o nukentėjusiems vaikams taip pat buvo skirta mažai b altymų turinčios dietos. Nitizinono terapija gali sumažinti homogentizės rūgšties gamybą.
Rekomenduojamas:
Ar helikazė yra fermentas?
Helikazės yra fermentai, kurie jungiasi ir gali netgi pertvarkyti nukleorūgšties ar nukleorūgščių b altymų kompleksus. Yra DNR ir RNR helikazės. … DNR helikazės taip pat veikia kituose ląstelių procesuose, kai turi būti atskirta dvigrandė DNR, įskaitant DNR atstatymą ir transkripciją.
Kas yra laktobacilų fermentas?
Lactobacillus fermentas veikia kaip natūrali plataus spektro antimikrobinė medžiaga vandeniniuose produktuose ir aliejaus vandenyje emulsijose, rūgštindama aplinką ir gamindama antimikrobinius peptidus, vadinamus bakteriocinais. Be to, jis suteikia maistingos odos kondicionavimo naudos asmeninės priežiūros preparatams.
Kuris fermentas yra atsakingas už DNR fotoreaktyvaciją?
Photoreaktyvacija yra šviesos sukeltas (300–600 nm) fermentinis timino dimero skilimas, kad gautųsi du timino monomerai. Tai atlieka fotoliazė – fermentas, veikiantis viengrandėje ir dvigrandėje DNR esančius dimerus. Kuris fermentas yra atsakingas už pažeistos DNR fotoreaktyvavimą?
Kuris fermentas yra atsakingas už daugumos lipidų virškinimą?
Fermentas, atsakingas už daugumos lipidų virškinimą, vadinamas lipaze. Lipazes gamina kasa ir enterocitai, kurie… Kuris fermentas atsakingas už lipidų virškinimą? Lipidų virškinimas prasideda burnoje, tęsiasi skrandyje ir baigiasi plonojoje žarnoje.
Kuris fermentas paverčia cholesterolį į pregnenoloną?
Cholesterolis paverčiamas pregnenolonu skiliant cholesterolio šoninei grandinei, kurią katalizuoja mitochondrijų citochromo P450 fermentas, vadinamas P450scc, kur scc žymi šoninės grandinės skilimą.. Kuris fermentas atsakingas už cholesterolio pavertimą progesteronu?
